Die PSC ist eine klassische hepatobiliäre Manifestation einer entzündlichen Darmerkrankung (inflammatory bowel disease – IBD) mit im Allgemeinen chronisch-progressivem Verlauf. Die Patienten präsentieren sich meist mit einer asymptomatischen, anikterischen Cholestase, aber viele entwickeln progressive Strikturen der Gallenwege und als Folge eine rekurrierende Cholangitis, eine biliäre Zirrhose und schliesslich das Endstadium einer Lebererkrankung.
Die enge Assoziation zwischen IBD und PSC unterstreicht die Notwendigkeit, die Rolle von Umgebungsfaktoren bei der Aktivierung von autoreaktiven Lymphozyten, die das Gallenepithel angreifen, zu klären.
Während die Autoimmune Hepatitis (AIH) und die Primäre Biliäre Zirrhose (PBC) durch typische Autoantikörper-Befunde charakterisiert werden können, sind bei der PSC keine krankheitsassoziierten Autoantikörper bekannt. In bis zu 80% der Fälle können allerdings p-ANCA oder x-ANCA (= ANCA mit unorthodoxem Reaktionsmuster) nachgewiesen werden. Aufgrund der Fibroseneigung empfiehlt es sich auch die Konzentration von Prokollagen-III im Serum als Aktivitätsmarker zu bestimmen.
