Myasthenia gravis

Sep 27, 2021 | Immundiagnostik, News

Thymus-abhänge B-Zellen sind nach einer Thymektomie weiter in der Zirkulation vorhanden

Die Myasthenia gravis (MG) ist durch zytotoxische, komplementbindende Autoantikörper (AAK) gegen postsynaptische Proteine, v.a. den Acetylcholin-Rezeptor (AchR) bedingt, die die neuromuskuläre Übertragung blockieren und schliesslich diese Rezeptoren auch zerstören. Es handelt sich hier also um eine immunologische Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ II nach der Einteilung von Gell und Coombs.

 Bei der MG kann der Thymus als Reservoir für anti-AchR spezifische, AAK produzierende B-zellen fungieren. Daher wird oft eine Thymektomie (TE) als therapeutische Option ins Auge gefasst. Nach einer TE kommt es bei vielen Patienten jedoch zu keiner Verbesserung des klinischen Zustandes.

In einer Arbeit von Ruoyi Jang et al. (Ref.) wird berichtet, dass AKK produzierende B-Zell Klone im Thymus reifen, bevor sie in die Peripherie auswandern (im Thymus von MG-Patienten findet man oft stark ausgeprägte Keimzentren!). Diese bereits ausgewanderten B-Zellen sind daher auch nach einer TE in der Zirkulation nachweisbar, ein Charakteristikum, das für den mangelnden Erfolg der TE bei diesen Patienten verantwortlich ist.

Es wäre also sinnvoll, nach diesen AchR-spezifischen B-/Plasmazellen in der Zirkulation zu fahnden, bevor die Entscheidung für eine TE getroffen wird.

 

Ref.:

Jiang R. et al., Thymus-derived B-cell clones persist in the circulation after thymectomy in myasthenia gravis. PNAS 117(48): 30649-30660 (2020).

https://doi.org/10.1073/pnas.2007206117