Die Dermatitis Herpetiformis (DH) ist eine entzündliche Erkrankung der Haut, von der man annimmt, dass sie eine spezifische kutane Manifestation der Zöliakie (celiac disease – CD)darstellt. Sowohl die DH als auch die CD treten bei Gluten-empfindlichen Patienten auf und zeigen die gleiche Assoziation mit den HLA-Typen DQ2undDQ8. Fast alle DH-Patienten entwickeln sich auch intestinale, für die CD typische Symptome.
Man sollte daher bei Patienten mit DH immer auch eine CD-spezifische Diagnostik durchführen. Dazu gehört bekanntlich der Nachweis von Autoantikörpern gegen Endomysium bzw. die Gewebstransglutaminase (tissue transglutaminase – tTG) sowie von Antikörpern gegen das Weizenprotein Gliadin. Bei DH findet man zusätzlich noch Antikörper der Klasse IgA gegen die epidermale Transglutaminase (eTG), die zu einer Familie von 9 Mitgliedern Ca++-abhängiger Enzyme zählt. eTG wird physiologisch im Stratum spinosumder Epidermis exprimiert, das unter anderem Keratinozyten gegen eine UVB-induzierte Apoptose schützt.
Die Hauteffloreszenzen bei DH sind durch IgA-Ablagerungen in der dermal-epidermalen Verbindungszone charakterisiert, die man in der direkten Immunfluoreszenz nachweisen kann. Das durch diese Antikörper erkannte Autoantigen scheint die eTG zu sein.
Diese neuen Perspektiven der DH-Pathogenese werden in einer Arbeit von E. Antiga et al.gut zusammengefasst und illustriert.
Ref.
Antiga E. et al.
„Dermatitis Herpetiformis: Novel Perspectives“
Front Immunol. 2019 Jun 11;10:1290.