Die ITP ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine isolierte Thrombozytopenie charakterisiert ist. Obwohl nur 5% der Patienten mit ITP schwere Blutungen zeigen, sind Blutungen bis zu 5 Jahren nach der Diagnose noch bei 15% der Patienten der Grund für eine Aufnahme ins Spital.
- Cooper und W. Ghanima geben in einer im „New England Journal of Medicine“ erschienenen Arbeit anhand eines Fallbeispiels eine gute Übersicht über die ITP.
Schlagwortartig zusammengefasst listen die Autoren folgende klinische Charakteristika für Patienten mit ITP auf:
- Thrombozytenzahl unter 100.000 mm3, wenn andere Ursachen für eine Thrombozytopenie ausgeschlossen wurden
- Patienten mit einer ITP mit schweren Blutungen, die typischerweise mit Thrombozytentransfusionen, Glukokortikoiden und intravenösen Immunglobulinen (IVIG) behandelt werden
- Patienten ohne oder mit nur geringer Blutungsneigung, bei denen die Entscheidungen zur Behandlung durch die Thrombozytenzahl, das Alter und Ko-Morbiditäten geleitet werden
- Glukokortikoide werden als Erstlinienbehandlung verwendet, eine chronische Anwendungen sollten aber wegen der zu erwartenden Nebenwirkungen vermieden werden
- Bei Patienten, bei denen die Glukokortikoidbehandlung zu keiner Besserung führt, sollten andere Therapieoptionen in Betracht gezogen werden, wie Thrombopoietin-Rezeptor Antagonisten und Rituximab (= monoklonaler Antikörper gegen das B-Zell Oberflächenantigen CD20)
- Von einer Splenektomie während des ersten Jahres nach der Diagnose ITP wird abgeraten, ausser wenn andere Formen der Behandlung nicht verfügbar sind. Sonst sollte diese Option für Patienten mit ITP reserviert sein, die auf medikamentöse Behandlungen nicht ansprechen.
Serologie: Antikörper gegen Thrombozyten können bei bis zu 50% der ITP-Patienten nicht nachgewiesen werden. Dies spricht für die Möglichkeit, dass in diesen Fällen andere Mechanismen für die Zerstörung der Thrombozyten in Betracht gezogen werden sollten.
In den Tabellen 1und 2 sind die differentialdiagnostischen Alternativen für die primäre und sekundäre ITP zusammengefasst.
In unserem Labor wird ein Test zur Bestimmung von Autoantikörpern gegen Thrombozyten angeboten, der eine gute Korrelation mit den klinischen Symptomen zeigt. Wir beobachten das Auftreten von solchen Autoantikörpern bei systemischen rheumatischen Autoimmunerkrankungen sowie bei chronischen Erschöpfungszuständen (Chronic Fatigue Syndrome – CFS).
Ref.
Cooper N., Ghanima W.
„Immune Thrombocytopenia“
N Engl J Med. 2019 Sep 5;381(10):945-955
No Abstract available.